Лечение ахалазии

Ахалазия ‒ заболевание мышц нижней части пищевода и нижнего пищеводного сфинктера, которое препятствует расслаблению сфинктера и характеризуется отсутствием сокращений (перистальтики) пищевода.

Причина заболевания неизвестна; происходит дегенерация мышц пищевода и, что более важно, нервов, которые управляют мышцами.

Обычно ахалазия сопровождается следующими симптомами:

трудности при глотании (дисфагия),
боль в груди,
срыгивание пищи и жидкостей (регургитация).

Диетой ахалазия не лечится. Однако некоторые пациенты, зная, что жидкая пища легче проходит через пищевод, придерживаются жидкой диеты, пьют во время еды воду и газированные напитки, которые помогают «протолкнуть» пищу через пищеводный сфинктер.

Если у человека значительно снижается вес, следует обратить внимание на то, чтобы в его рационе содержались все необходимые питательные вещества.

Ведущие клиники и врачи в области гастроэнтерологии

Что такое ахалазия?

Название болезни произошло от слова, означающего «неспособность расслабиться». Нижний пищеводный сфинктер (мышечное кольцо, расположенное между нижним отделом пищевода и желудком) неспособен открыться и пропустить пищу. В результате люди испытывают трудности с ее проглатыванием. В дополнение к неспособности расслабиться, заболевание сопровождается аномалиями перистальтики пищевода (обычно полное отсутствие перистальтики).

Как функционирует нормальный пищевод?

Пищевод состоит из трех функциональных частей. В самом верху ‒ верхний пищеводный сфинктер (ВПС). Это мышечное кольцо, отделяющее пищевод от глотки. По большей части ВПС закрыт, что предотвращает попадание съеденного из пищевода обратно в глотку. Основная часть пищевода (мышечная трубка длиной около 20 см) называется телом пищевода. И, наконец, нижний пищеводный сфинктер (НПС), мышечное кольцо на стыке пищевода с желудком. Как и ВПС, НПС большую часть времени остается закрытым, чтобы не допустить попадания пищи и кислоты в тело пищевода из желудка.

При глотании ВПС расслабляется, предоставляя возможность пище и слюне пройти из глотки в тело пищевода. Следом за этим мышца, расположенная чуть ниже ВПС, сокращается, проталкивая содержимое дальше в тело пищевода. Затем сокращаются остальные кольцевые мышцы (перистальтическая волна). Когда перистальтическая волна достигает НПС, он уже открыт, и пища попадает в желудок.

Что происходит при ахалазии?

При ахалазии НПС не способен расслабиться и открыться. Как минимум у 50% пациентов давление покоя НПС (когда человек не глотает) аномально высокое. Помимо аномалий НПС, мышцы нижней половины или двух третей тела пищевода не сокращаются нормально, и перистальтические волны не возникают, следовательно, пища и слюна не движутся вниз. У некоторых после проглатывания в нижней части пищевода наблюдаются волны высокого давления, но они не действенны в проталкивании пищи. В таких случаях говорят о «сильной» ахалазии. Эти аномалии НПС и тела пищевода приводят к прилипанию пищи в пищеводе.

Какие у ахалазии симптомы?

К симптомам ахалазии относятся:

Трудность при глотании пищи, как твердой, так и жидкой
Регургитация пищи, остающейся в пищеводе. Если это происходит ночью, пища может попасть в легкие, что является серьезной медицинской проблемой
Дискомфорт в грудной клетке от расширения пищевода и остающейся там пищи
Острая боль в груди, как правило, неясной причины
Изжога, которая не устраняется обычными средствами для лечения изжоги
Потеря веса из-за снижения потребления пищи

Что приводит к ахалазии?

Причина ахалазии неизвестна. Предполагают, что это могут быть инфекция, наследственность или нарушения иммунной системы, когда сам организм повреждает пищевод (аутоиммунное заболевание).

- Профессор, др. мед. наук Вальтер Зидек -

Пищевод имеет и мышцы, и нервы. Нервы координируют расслабление и открытие сфинктеров, а также перистальтические волны в теле пищевода. Ахалазия воздействует как на мышцы, так и на нервы пищево<да; однако, воздействие на нервы считается наиболее важным. На раннем этапе заболевания можно наблюдать воспаление (при исследовании под микроскопом) в мышцах нижней части пищевода, особенно вокруг нервов. По мере прогрессирования заболевания нервы дегенерируют и в конечном итоге исчезают, особенно нервы, которые вызывают расслабление НПС. Далее начинают дегенерировать мышечные клетки, возможно, из-за повреждения нервов. В результате этих изменений НПС не может расслабиться, а мышцы нижнего отдела пищевода не способны поддерживать перистальтические волны. Со временем тело пищевода растягивается и становится расширенным.

Как диагностируется ахалазия?

Диагноз ахалазии часто подозревается на основании анамнеза. Пациенты обычно рассказывают, что испытывают трудности в проглатывании пищи на протяжении многих месяцев или лет. Они могут замечать отрыжку, боль в груди или потерю веса. Редко, но в числе первых симптомов бывает аспирационная пневмония.

Так как пациенты обычно приспосабливаются и компенсируют свою дисфагию, принимая пищу в виде небольших перекусов и тщательно пережевывая ее, постановка диагноза часто откладывается на месяцы и даже годы. Задержка в диагностике нежелательна, так как считается, что раннее лечение (до появления выраженного расширения пищевода) может предотвратить и само расширение, и его осложнения.

Дисфагия при ахалазии отличается от дисфагии при стриктуре пищевода (сужении пищевода вследствие образования рубцов) и раке пищевода. В то время как при ахалазии дисфагия обычно возникает при проглатывании как твердой, так и жидкой пищи, то при стриктуре пищевода и раке она наблюдается только при проглатывании твердой пищи, вплоть до поздней стадии заболевания.

Рентгенография

Диагноз обычно ставится с помощью рентгенологического исследования, называемого видео-эзофаграммой. При этом требуется прием бария. При ахалазии видно, что пищевод расширен (или увеличен) и имеет характерное сужение внизу («птичий клюв»).

Эзофагоманометрия

Манометрия пищевода может конкретно продемонстрировать аномалии функции мышц, характерные для ахалазии, то есть неспособность мышц пищевода сокращаться при глотании и неспособность НПС расслабиться. Тонкую трубку, которая измеряет давление, создаваемое сокращающейся мышцей пищевода, проводят через нос в пищевод. У пациента с ахалазией после глотания перистальтические волны не наблюдаются в нижней половине пищевода, и давление в суженном НПС не понижается. У пациентов с «сильной» ахалазией в нижней части пищевода может наблюдаться сильное одновременное сокращение мышц. Преимущество манометрии заключается в том, что она помогает диагностировать ахалазию на ранних этапах ее развития, в то время как видео-эзофаграмма может ничего не выявить.

Эндоскопия

Эндоскопия тоже полезна в диагностике ахалазии, хотя поначалу она тоже может ничего не выявить. При проведении этой процедуры пациент проглатывает гибкую волоконно-оптическую трубку с источником света и камерой на конце. Камера обеспечивает прямую визуализацию внутренней части пищевода. Этот вид исследования выявляет расширение пищевода и отсутствие перистальтических волн. Он очень важен, потому что только с его помощью можно отличить рак пищевода и болезнь Шагаса от ахалазии.

Болезнь Шагаса ‒ это инфекция, которую вызывает паразит Trypanosoma cruzi. Она распространена только в Центральной и Южной Америке. Паразит передается людям через укусы зараженных клопов. При расчесывании места укуса паразит проникает в организм. В основном он обитает в мышцах желудочно-кишечного тракта, от пищевода до прямой кишки, где вызывает дегенерацию нервов, управляющих мышцами, и может привести к нарушению их функций в любом месте. Когда он поражает пищевод, отклонения идентичны проявлениям ахалазии.

Острая форма заболевания встречается в основном у детей. Болезнь Шагаса можно заподозрить, если есть поражение других отделов желудочно-кишечного тракта. Это может быть расширение тонкой или толстой кишки, а также поражение сердца. Лучший метод для постановки диагноза ‒ серологические исследования, цель которых ‒ выявить антитела в крови.

Как лечится ахалазия?

Лечение включает прием пероральных препаратов, растяжение НПС (дилатация), хирургическое вмешательство по рассечению сфинктера (эзофагомиотомия) и инъекционное введение в сфинктер ботулотоксина (ботокса). Все четыре вида лечения снижают давление в НПС, что облегчает прохождение пищи.

Пероральные препараты

К пероральным препаратам, которые помогают расслабить НПС, относятся нитраты (к примеру, изосорбида динитрат) и блокаторы кальциевых каналов (нифедипин и верапамил). У некоторых пациентов, особенно на ранних стадиях заболевания, симптоматика улучшается, но у большинства нет. Сами по себе пероральные препараты способны обеспечить лишь кратковременное, а не долговременное облегчение симптомов. Кроме того, многие пациенты испытывают побочные эффекты от приема этих препаратов.

Ботулотоксин

Эндоскопическое введение этого препарата в нижний сфинктер для его ослабления представляет собой быструю, нехирургическую процедуру, не требующую госпитализации. Это вполне безопасное лечение, но воздействие длится несколько месяцев, и часто могут потребоваться дополнительные инъекции. Этот вариант лечения хорош для очень пожилых людей, чтобы не подвергать их риску хирургического вмешательства, а также тех, кто страдает тяжелыми заболеваниями сердца или легких. Его можно проводить перед хирургическим лечением для снижения риска послеоперационных осложнений.

Дилатация

НПС также можно лечить принудительной дилатацией. Пациент проглатывает трубку с баллоном на конце. Баллон располагают в нужном месте под контролем рентгеновских лучей, где он «взрывается». Цель заключается в том, чтобы растянуть сфинктер. Такое лечение успешно в 60-95% случаев.

Пациенты, у которых дилатация не увенчалась успехом, могут повторно пройти ее, однако с каждым разом вероятность успеха снижается. Если дилатация не удалась, сфинктер можно исправить хирургическим путем.

- Профессор, др. мед. наук Дитрих Баумгарт -

Основное осложнение принудительной дилатации ‒ разрыв пищевода, что происходит в 5% случаев. У половины больных разрыв заживает без хирургического вмешательства, но они должны находиться под врачебным наблюдением и лечиться антибиотиками. Операция, несмотря на определенный риск, может не только исправить разрыв, но и навсегда вылечить ахалазию. Смерть после принудительной дилатации случается редко. Дилатация ‒ это быстрая и недорогая процедура по сравнению с хирургическим вмешательством, требующая лишь кратковременного пребывания в стационаре.

Эзофагомиотомия

Сфинктер можно рассечь хирургическим путем, и процедура называется эзофагомиотомией. Операция проводится через большой разрез или лапароскопически через небольшие проколы в брюшной полости. Лапароскопический метод применяется при неосложненной форме заболевания. Кроме того, в обоих случаях вмешательство можно проводить через грудную клетку.

Эзофагомиотомия более успешна, чем принудительная дилатация, возможно потому, что давление в НПС снижается в большей степени и более надежно. У 80% -90% пациентов хорошие результаты. Но как показали наблюдения, со временем у некоторых развивается рецидивирующая дисфагия. Следовательно, эзофагомиотомия не гарантирует постоянного излечения. Существенным побочным эффектом является кислотный рефлюкс. Чтобы предотвратить его, сфинктер можно рассекать не полностью или сочетать эзофагомиотомию с антирефлюксной хирургией (фундопликацией). Какая бы операция ни выполнялась, некоторые врачи рекомендуют пожизненное лечение пероральными препаратами для устранения симптомов кислотного рефлюкса. Другие назначают такое лечение в сочетании с суточной pH-метрией только при наличии кислотного рефлюкса.

Какой диеты следует придерживаться при ахалазии?

Такой диеты нет, хотя сами пациенты часто вносят изменения в питание, когда определяют, какие продукты проходят легче. Обычно, чем больше жидкости в еде, тем легче она проходит. Вот почему больные иногда пьют больше воды во время приема пищи. Некоторые обнаруживают, что газированные напитки помогают. Вероятно, углекислый газ повышает давление, которое «проталкивает» пищу через сфинктер. При существенной потере веса разумно дополнить рацион жидкой диетической добавкой со всеми необходимыми питательными веществами.

Отзывы пациентов